线粒体与细胞凋亡及临床疾病

线粒体是哺乳动物细胞内唯一含有核外遗传物质的细胞器，由于其自身的特征及其所处的环境，使线粒体DNA(mtDNA)较核DNA(nDNA)更易损伤或突变：通过线粒体外膜释放凋亡活性物质和通透性转换孔开放，可促进细胞凋亡；mtDNA的损伤和突变与人类衰老、神经退行性疾病、糖尿病及肿瘤等疾病的发生均有关系。     

线粒体病

线粒体在人类遗传中占有重要地位。近年来,线粒体DNA突变与疾病的研究已成为分子遗传学研究的热点。本文介绍了线粒体DNA的结构特点、遗传特性、突变类型和一些常见的线粒体病。     

线粒体与细胞凋亡及临床疾病

线粒体是哺乳动物细胞内唯一含有核外遗传物质的细胞器,由于其自身的特征及其所处的环境,使线粒体DNA(mtDNA)较核DNA(nDNA)更易损伤或突变;通过线粒体外膜释放凋亡活性物质和通透性转换孔开放,可促进细胞凋亡;mtDNA的损伤和突变与人类衰老、神经退行性疾病、糖尿病及肿瘤等疾病的发生均有关系.     

线粒体DNA与衰老

尽管线粒体DNA只编码少量的线粒体蛋白，但这些蛋白对细胞正常功能的维持却是至关重要的。本文主要介绍线粒体DNA的结构和功能、线粒体DNA的氧化损伤及其突变与衰老的关系。     

线粒体DNA与人类疾病

本文概述了人类线粒体DNA的结构及遗传特点、线粒体DNA突变和线粒体DNA插入核基因组等所引起的一些人类疾病。     

细胞质DNA

自从 2 0世纪 6 0年代在衣藻的叶绿体中发现有DNA ,在鸡胚肝细胞线粒体中也发现有DNA以后 ,又陆续从各种生物细胞的叶绿体、线粒体和质粒中分离出DNA ,并发现其具有遗传物质的功能 ,人们称其为细胞质DNA。1　细胞质DNA的形态除在某些低等真核生物中有少量线粒体DNA是线状外 ,其它线粒体DNA (mtDNA)和叶绿体DNA(ctDNA)均呈双链环状。细胞质DNA的大小随生物种类不同而不同。动物细胞线粒体基因组比较小 ,而酵母线粒体DNA约是动物DNA的 5倍长 ,植物线粒体DNA的大小又约是酵母线粒体DNA的 5倍长。与核DNA相比 ,线粒体DNA所…     

线粒体与细胞的衰老

衰老是细胞生命活动的基本规律之一,通常是一个渐进而复杂的细胞生理与生化反应过程。细胞衰老的发展过程与线粒体形态结构、功能有着密切关系。在袁老过程中,线粒体生物学、生理学、分子生物学方面都发生变化,线粒体产生自由基,而自由基对线粒体的损伤对衰老的发展起到促进作用;线粒体DNA突变对细胞衰老的进程有密切联系。     

哺乳动物细胞线粒体基因组的转录及调控机制研究进展

目的：系统的归纳和总结近年来哺乳动物线粒体基因组转录及调控机制研究的进展,以期为哺乳动物和人类线粒体疾病及相关医学领域的研究提供参考依据。方法：从哺乳动物线粒体DNA（mtDNA）的结构和转录过程,转录基本元件和转录机制等方面,检索和整理近年来关于哺乳动物细胞线粒体基因组的转录及调控机制的文献并进行总结。结果：线粒体是哺乳动物细胞中普遍存在的具有独立基因组的半自主性细胞器,其主要功能是通过氧化磷酸化为细胞提供ATP,同时对于物质代谢、细胞周期调控、细胞分化和凋亡、细胞信号传递等生理过程发挥着重要作用。近年来对线粒体基因组的转录及其调控机制的研究已取得了一些突破和成果。结论：哺乳动物线粒体基因组的转录与调控机制的研究不仅有助于深入阐明和理解线粒体基因组的表达调控机制,而且也助于揭示临床线粒体病的发病机制。     

诠释叶绿体和线粒体的半自主性

在日常的教学活动中,我们经常接触到线粒体和叶绿体这2种细胞器,知道它们内部存在少量的DNA和RNA,并且知道它们是一种半自主性细胞器,那么如何理解这种半自主性呢?下面就来谈谈这个问题。线粒体DNA较小也较为简单,存在于线粒体内的基质中,有时和线粒体内膜结合在一起。在哺乳动物的细胞中,线粒体DNA一般是一裸露、闭合、环状的DNA分子。一般来说,植物细胞线粒体中的DNA较动物细胞线粒体中的DNA大许多倍;一个线粒体     

线粒体DNA和动物起源分化

线粒体DNA（mitochondrial DNA，mtDNA）是高等动物唯一的核外遗传物质。自从1963年Nass通过电镜发现之后，人们对mtDNA的结构、遗传特征及基因表达和调控作了大量研究工作，积累了丰富的资料。目前已成为研究动物起源进化及群体遗传分化的理想研究对象。     

非洲：人类的发源地

考古学家通过考察化石得知,大约15万年前,人类起源于非洲,那时人类在地球上还不能稳步行走.基因学家据此提出了“非洲起源”的假设.根据对线粒体DNA的研究证实了这一假设是正确的.线粒体DNA是基因组织的一部分,只能从母亲遗传.基于对化石和线粒体DNA的研究和考证得出：人类共有的最早的祖先是大约14.3万年前居住在非洲的一位女性.也就是说每个女性的血缘关系都追溯到14.3万年前住在非洲的单个线粒体祖母.     

生理学“线粒体DNA突变”研究的新进展

生理学中“线粒体DNA(mtDNA)”研究近年来取得重大进展 ,学者们十分关注它的突变与人类疾病的关系。本文综述了mtDNA的结构 ,遗传特点 ,突变类型和几种常见的综合症及临床症状 ,力求展示出研究的新进展     

线粒体DNA与疾病

线粒体是存在于真核细胞中的一种重要而独特的细胞器。它通过呼吸链的电子传递和ATP合成酶催化等复杂过程合成ATP。为细胞的各项生理活动提供能量。自1963年证实线粒体中存在DNA以来,现已知人类细胞的线粒体DNA是由16,569个碱基对组成的环状分子,可编码13种多肽链。这些多肽链是ATP合成酶和呼吸链复合物的组分。此外,它还编码24种RNA用于线粒体蛋白质合成。因为上述这些蛋白质和RNA都是线粒体功能所必需的,所以线粒体DNA上发生的任何突变,都可能干扰线粒体的功能,引起细胞、组织功能异常,从而导致病变。一、遗传性线粒体D…     

动物克隆中线粒体DNA的命运

线粒体是真核细胞的一种重要胞器。在克隆胚胎发育过程中,供体细胞和受体卵母细胞的线粒体DNA存在三种命运：．供体线粒体DNA消失,仅存在受体线粒体DNA;供体与受体线粒体DNA共存;受体线粒体DNA消失,被供体线粒体DNA取代。     

线粒体形态和功能与细胞骨架间关系的研究进展

线粒体为细胞的各种生命活动提供能量,也是细胞凋亡的重要参与者.线粒体功能多样与其运动性较强以及形态具有可塑性相适应,往往被运输到细胞的特定位置.线粒体的运输主要是通过与能影响其形态和功能的各种细胞骨架蛋白相互作用而实现.越来越多的证据显示:线粒体以细胞骨架蛋白为轨道而得以运动,与此同时细胞骨架通过各种非特异性的途径调节了线粒体的形态和功能.综述了细胞骨架与线粒体形态和功能关系的研究进展,并对发展前景进行了预测.     

线粒体功能异常与亨廷顿舞蹈病的病理发生机制

亨廷顿舞蹈病（Huntington’s disease,HD）是一种致命的遗传性神经退行性疾病,它是由亨廷顿蛋白N-端的多聚谷氨酰胺延长造成的。该病表现为纹状体中的中型棘神经元（medium spiny neurons,MSN）逐渐丢失。HD的致病机理还不完全清楚,目前越来越多的研究结果显示线粒体在HD中发挥着重要作用。已有证据充分表明了HD细胞中线粒体的形态和结构发生了明显改变。此外,HD细胞中线粒体某些电子传递链复合物蛋白活性或蛋白表达水平的降低,以及突变亨廷顿蛋白对细胞核基因转录的影响进一步引起了线粒体功能障碍。除了线粒体形态和功能的改变,HD细胞线粒体的Ca2＋稳态也发生了紊乱,且线粒体的氧化压力水平显著升高,进而导致HD细胞线粒体基因组DNA损伤。由于线粒体在细胞凋亡过程发挥着重要作用,因此HD细胞中线粒体的这些变化揭示了线粒体异常参与了HD细胞特别是HD神经细胞的凋亡过程。本综述将集中探讨HD中线粒体的一系列异常变化,为阐明HD的发病机理和HD治疗提供一些启发。     

运动诱导线粒体生物合成的分子机制研究

耐力训练不但能增加线粒体数量,也能提高线粒体池或线立体网络的功能或效率。线粒体容易损害,与核DNA相比,线粒体DNA受氧化应激和年龄的影响,易于缺失。骨骼肌细胞产生新的线粒体,维持健康,清除受损的线粒体,非常重要。骨骼肌一个最重要的适应是增强代谢的能力,提高运动成绩和健康。主要的基本机制涉及线粒体网络结构的调节,通过PGC-1α调节,生成和增加新的线粒体;通过线粒体自噬,清除受损或失调的线粒体。重构线粒体网络结构是运动诱导一个重要的适应。通过这一动力性过程,生成新的、健康的线粒体,替代老的、不健康的线粒体,增强运动后骨骼肌线粒体的数量和质量。     

英国诺丁汉大学《IMPACT》一爸二妈

与DNA不同,人体的线粒体遗传着母亲的信息,而线粒体是“发电站”,它给人体细胞提供能量。一旦线粒体出现问题,就会产生严重疾病。母亲的线粒体有问题,有可能会遗传给子女。如今,这个问题在临床上可以得到解决,那就是利用另一位母亲的健康线粒体卵子,把两个卵子“重组”。这样出生的人便有了一个爸、二个妈。这项科技在伦理上存在着巨大争议,目前未被批准使用。     

线粒体DNA突变与疾病

介绍了线粒体DNA的遗传学特性,试从分子水平上探讨mtDNA突变发生情况,阐明mtDNA的突变与线粒体病和衰老的关系,简要说明了人类mtDNA突变的类型和相应的线粒体病的特点.     

线粒体与细胞凋亡

细胞编程性死亡即细胞凋亡是健康个体中的一个正常过程．近年来发现细胞凋亡与线粒体的结构与功能有着密切的关系．线粒体氧化磷酸化过程中生成活性氧，使线粒体上PT孔道开放，削弱了线粒体膜两侧的质子梯度，导致ATP合成下降；同时向细胞液释放了与凋亡有关的活性物质，激活Caspases，引起细胞凋亡．