苯丙氨酸代谢性遗传疾病

苯丙氨酸是人体需要从食物中摄取的一种必需氨基酸。它在人体内除了一部分用以合成组织蛋白质外,其余的部分在各种酶的作用下,通过氧化反应进行代谢。如果在代谢过程中缺少某种酶的作用,则会导致苯丙氨酸代谢异常,从而产生代激性疾病。在高中《生物》教材、教参（必修）中涉及到的白化病、苯丙酮尿症以及在日常生活中可能遇见的黑尿症,它们均为苯丙氨酸代谢过程中,缺乏某种相应的酶而产生的常染色体隐性遗传病。苯丙氨酸的代谢途径可简图表示如下1、白化病在正常情况下,苯丙氨酸可转化为酪氨酸,酪氨酸经过酪氨酸酶的催化作用,最后…     

苯丙酮尿症5例

苯丙酮尿症(phenylketonuria,PKU)是一种导致儿童智能落后或痴呆的较常见的先天性氨基酸代谢异常病。由于患者先天性缺乏苯丙氨酸羟化酶(PAH),使苯丙氨酸不能氧化成酪氨酸,只能转变为苯丙酮酸,大量的苯丙氨酸和苯丙酮酸潴积在血及脑脊液中,如未经治疗将会严重影响脑的发育和功能,以致智力低下我室自1991年5月～1997年11月共发现5例该病患者。1 一般资料 本组患者5例,其中男2例,女3例(其中     

永州蚯蚓氨基酸生物配比的研究

蚯蚓对蛋白质的需要实际上是构戈蛋白质多种氨基酸的数量及相互比例的关系,通过纸层析-分光光度法对永州本地蚯蚓体内的赖氨酸、蛋氨酸等12种氯基酸进行测定,并与其它几个品种蚯蚓进行比较发现永州本地蚯蚓（野生）与养殖蚯蚓（文献中的蚯蚓）体内均以谷氨酸含量最高。三种呈味氨基酸的含量在永州本地蚯蚓中由高到低是谷氨酸〉甘氨酸〉丙氨酸,在养殖蚯蚓中谷氨酸〉丙氨酸〉甘氨酸。永州本地蚯蚓氨基酸配比伯由高到低是赖氨酸〉亮氨酸〉蛋氨酸〉精氨酸〉苯丙氨酸〉组氨酸,饲养条件下氨基酸配比值由高到低是亮氨酸〉精氦酸〉赖氨酸〉苯丙氨酸〉蛋氨酸〉组氨酸。     

定量负荷时血清氨基酸和支／芳变化的研究

8名受试按规定负荷运动30分钟、结果表明：定量负荷运动后血清丙氨酸、酪氨酸、苯丙氨酸、支链氨基酸浓度增加，支／芳运动前后无显变化，证实短时间或急性运动使人体骨骼肌蛋白质分解代谢增强 ，且此强度对肝脏功能无损害影响。     

鉴定蛋白质组成元素的实验

鉴定蛋白质组成元素的实验云南大姚师范学校（６７５４００）张雷蛋白质是原生质最重要的成分之一，认识组成蛋白质的化学元素，可以作为中师化学课外活动的一个内容．一）、实验原理：蛋白质主要由２０种氨基酸组成，每种氨基酸均含有Ｃ、Ｈ、Ｏ、Ｎ四种元素．其中脱氨酸...     

谈谈氨基酸

组成人体蛋白质的氨基酸约有20种.根据极性状况可以将它们分为:①极性氨基酸:其中包括赖氨酸、精氨酸、组氨酸3种碱性氨基酸(带负电荷);谷氨酸、天门冬氨酸2种酸性氨基酸(带正电荷);丝氨酸、苏氨酸、天冬酰胺、谷氨酰胺、酪氨酸、半胱氨酸6种不带电荷.②非极性氨基酸:共有9种,分别为甘氨酸、丙氨酸、缬氨酸、亮氨酸、异亮氨酸、苯丙氨酸、蛋氨酸、色氨酸、脯氨酸.其中有些氨基酸是动物体内自身不能合成,只能在植物及微生物体内合成的,必须从植物食品中得到,叫做必需氨基酸,它们是:缬、异亮、亮、苯丙、蛋(甲硫)、色、苏、赖氨酸.没有它们,动物不能正常生长发育.从极性上看,必需氨基酸基本上属于非极性氨基酸(苏氨酸、赖氨酸除外).其余的氨基酸可利用代谢中间产物合成,称为非必需氨基酸.     

熟记二十种氨基酸的口诀

蛋白质是地球上一切生物生命的具体体现者,没有蛋白质就没有生命。而氨基酸是组成蛋白质的基本单位,也是蛋白质水解的最后产物。在自然界中,氨基酸多以结合的方式存在于蛋白质中。常见的氨基酸有二十种,按照它们结构的不同可分为脂肪族、芳香族、杂环族三类氨基酸,其中以脂肪族为最多。在脂肪族氨基酸中,根据分子内所含氨基和羧基数目的不同,又可分为中性、酸性、碱性氨基酸。 在生物专业课的教学过程中,要求学生熟记这二十种氨基酸,如用编成口诀的方法来加强记忆,便可在短时间内取得较好的学习效果。其口诀如下:     

一种氨基酸 几多遗传病

苯丙氨酸是人体必需的氨基酸，在人体占有重要的地位．在人体内它可以通过不同的生理过程而转化为多种氨基酸，如果其中的某一步或几步出现差错，就可引起人体的多种遗传病．现通过一道例题对这些过程做一简单介绍：     

2008天津市理综高考试题分析

1．下列关于蛋白质和氨基酸的叙述，正确的是（） A．具有生物催化作用的酶都是由氨基酸组成的 B．高等动物能合成生命活动所需的20种氨基酸 C．细胞中氨基酸种类和数量相同的蛋白质是同一种蛋白质     

基因工程改造大肠杆菌生产酪氨酸探究

L-酪氨酸属氨基酸的一种,可采用RED同源重组技术敲除大肠杆菌上编码分支酸变位酶/预苯酸脱水酶的pheA基因,使中心代谢由合成苯丙氨酸流向酪氨酸的生产;也可从大肠杆菌DH5α基因组中扩增到aroG和tyrA基因,把它们串联在一个质粒上,在E.coliK12 tyrA-pheA-中转化入质粒pEVC(含基因aroG、tyrA)后,酪氨酸大量生成,为基因工程改造大肠杆菌生产酪氨酸垫定了坚实的基础。     

2009年台湾大学入学考试生物部分试题详细解析（下）

三、阅读题 阅读一：苯酮尿症（phenylketonuria）是一种染色体的隐性遗传疾病，在美国每一万名新生儿终究有一人会出现此疾病。患者体内缺乏苯丙氨酸氧化酶，无法将苯丙胺酸代谢为酪氨酸。过量的苯阿氨酸在体内会累积，并转变为有毒性的苯丙酮酸，进入脑脊髓液，损害中枢神经系统的发育，导致心智迟滞。     

不同食药用菌蛋白质营养价值的化学计量学分析

为探究不同食药用菌蛋白质营养价值的差异和消费者选择食药用菌提供理论依据,对33种不同食药用菌蛋白质和氨基酸组成进行测定,运用必需氨基酸（TEAA）、化学评分（CS）、氨基酸评分（AAS）、必需氨基酸指数（EAAI）、生物价（BV）、营养指数（NI）和氨基酸比值系数分（SRCAA）对不同食药用菌蛋白质营养价值进行分析,用主成分分析和聚类分析对各食药用菌蛋白质营养价值进行系统分析。结果表明秀珍菇的总氨基酸含量最高达25.07%,其必需氨基酸含量最高达8.04%;红牛肝菌、茶树菇、红菇、竹荪、黑虎掌菌和青头菌的必需氨基酸含量占总氨基酸的比例均在38%以上;黄金耳的EAAI值和BV值均是最高,分别是67.52和61.90;双孢菇的SRCAA最高,为91.62,氨基酸组成均衡性最高,其次是口蘑为88.70。聚类分析可将33种食药用菌分为5类,分别包含11种、3种、10种、6种和3种食药用菌。     

有关蛋白质的试题分类解析

一、关于蛋白质分子结构的试题例１（１９９８年上海高考题）一个由n条肽链组成的蛋白质分子中共有m个氨基酸，该蛋白质分子完全水解共需水分子（）A．n个B．m个C．（m＋n）个D．（m－n）个解析形成蛋白质要经过缩合，即一个氨基酸的氨基和相邻氨基酸的羧基之间要脱水形成肽键。形成１个肽键就要脱去１个水分子。由此可知：脱去的水分子数＝肽键数＝氨基酸分子数－蛋白质分子中的肽链数。选D。例２人体的肌肉主要由蛋白质构成，但平滑肌、心肌和骨骼肌的功能各不相同，这是因为（）A．肌细胞形状不同B．在人体内的部位不同C．支配的神经…     

新课程生物选择题2012高考真题解题方法与思维建模

一、秒杀型 1．同一物种的两类细胞各产生一种分泌蛋白，组成这两种蛋白质的各种氨基酸含量相同，但排列顺序不同，其原因是参与这两种蛋白质合成的（ ）．     

安徽省五种鸟类新纪录

在皖南记录到林雕（Ictinaetus malayensis）、凤头鹰（Accipiter trivirgatus）、灰喉山椒鸟（Pericrocotus solaris）、黑领椋鸟（Sturnus nigricollis）、栗背短脚鹎（Hemixos castanonotus）等5种鸟类,查阅文献后确定为安徽省级新纪录。其中林雕和黑领椋鸟的分布区有明显北扩,可能与全球气候变暖有关。     

氯化血红素与三种芳香族氨基酸的相互作用

利用荧光光谱法研究了氯化血红素(Hemin)与色氨酸(Trp)、酪氨酸(Tyr)和苯丙氨酸(Phe)的相互作用,用Stern-Volmer方程、Lineweaver-Burk方程确定了其荧光猝灭机理为静态猝灭,得到了不同温度和pH条件下的氯化血红素与氨基酸作用的结合常数、结合点位数及作用体系的热力学参数。     

氨基酸促进真菌JM-25液体发酵产紫杉醇的研究

目的:探讨添加氨基酸对真菌JM-25液体发酵产紫杉醇的影响。方法:通过单因素试验,用高效液相色谱(HPLC)检测方法分析添加不同种类氨基酸对紫杉醇合成的影响,探讨氨基酸浓度以及添加时间对紫杉醇合成的影响。结果:在培养基中添加酪氨酸和苯丙氨酸对JM-25合成紫杉醇的促进作用最大,并且与氨基酸浓度及添加时间相关。在培养第6天添加氨基酸终浓度为1.5 mmol/L,第7天收获,获得最大产量607.3μg/L(添加酪氨酸)和453.5μg/L(添加苯丙氨酸),分别为对照组的4.37、3.26倍。结论:本研究探讨了真菌JM-25液体发酵过程中氨基酸的添加对紫杉醇产量的影响,为紫杉醇的生物合成途径的阐释,以及发酵生产提供数据参考。     

蛋白质分子有关计算

氨基酸形成蛋白质时，一个氨基酸分子的氨基（-NH2）与另一个氨基酸分子的羧基（-C00H）相连接，形成一个肽键（-NH-CO-），同时失去一分子的水．一个蛋白质分子可以含有一条肽链，也可以含有几条肽链．     

蛋白质的电荷性及有关应用

蛋白质的电荷性及有关应用上海市公共卫生学校（２００４３４）邓小红众所周知，蛋白质是生命活动的主要物质基础，而组成蛋白质的基本成分是氨基酸．蛋白质的电荷性主要由氨基酸所决定．如果用ＮＨ２代表蛋白质分子，则ｐ”Ｃｏｏ－“ＮＨ３代表蛋白质的两性离子。当蛋白...     

赤峰地区八种蝗虫蛋白质含量测定

本文采用凯氏定氮法对赤峰地区八种蝗虫的蛋白质含量进行了测定.结果表明：八种蝗虫体内蛋白质含量都很高,但不同种类的蛋白质含量有些差别,其中亚洲小车蝗（Oedaleus decorus asiaticus B.Bienko）蛋白质含量最高,蛋白质含量为78.13%;依次是疣蝗（Trilophidia annulata）蛋白质含量为78.05%;小翅雏蝗（Chorthippus fallax）蛋白质含量为77.87%;短星翅蝗（Calliptamus abbreviatus）蛋白质含量为77.43%;白纹雏蝗（Chorthippus albonemus）蛋白质含量为75.51%;黄胫小车蝗（Oedaleus infernalisSaussure）蛋白质含量为72.88%;中华稻蝗（Oxya chinensis Thunberg）蛋白质含量为72.62%;含量最低的为中华剑角蝗（Acrida cinerea）,蛋白质含量为68.33%.