CROUZON氏病

<正> 该病早在1912年由法国医生 Crouzon 氏首先报告而得名,由于这种病颅骨面骨发育不全其病人所表现的特征面容是与颅骨骨缝早熟的骨性联合相联系的,但程度不一,有的肢端短,短指(趾),眼窝浅可引起眼球突出症和神经性视力损害,眼间距过宽,上颌骨发育不全,钩形鼻、短上唇、高弓短腭和错(牙合)。本病发生率以法国血统的人为高,在我国亦有报告,现将我们所遇6家系26例综合报告如下:     

磁现象三说(初三)

1.磁铁的磁极和中性带例1 如图1所示,在磁铁M的上方放置的小磁针保持静止.可见磁铁周围的磁感线( ) (A)由a端出发回到b端. (B)由b端出发回到a端. (C)由c端出发回到d端. (D)由d端出发回到c端. 分析本题容易让磁体的形状所困扰,不论磁体是什么形状,磁极在什么位置,磁感线都     

脓毒症研究现状

脓毒症这一概念始于50年代.脓毒症被定义为宿主对感染的全身反应,强调其与菌血症的存在相关.然而,多至50%的脓毒症病例并无可检测到的菌血症,且急性胰腺炎、创伤等非原发感染性疾病也可引起脓毒症.直至1992年确定了SIRS的概念,并提出脓毒症不必同时存在菌血症.另外,还制定了"重度脓毒症"和"脓毒性休克"的诊断标准,以显示疾病的分级.根据2001年12月美国华盛顿"国际脓毒血症会议定义"的观点:脓毒血症(sepsis)是感染引起的全身炎症反应综合征,当其中合并(单一)器官功能障碍时称严重脓毒血症(severe sepsis);多器官功能障碍综合征(MODS)是各种感染或非感染因素如创伤、休克、胰腺炎等损害机体发病24小时后同时或先后发生两个或两个以上器官或系统功能障碍直至衰竭的临床综合征.近年来随着研究的深入,对于脓毒血症和感染性休克的发病机制及治疗方法有了很大提高,将其中的主要进展概述如下.     

肾综合征出血热治疗若干进展

肾综合征出血热(HFRS)是由汉坦病毒引起的自然疫源性传染病,以往多采用预防性综合治疗,重型和极重型患者仍有较高的病死率,近年来,通过早期特异性病因治疗和对出血、休克、急性肾衰(ARF)等凶险症状的有效处理,本病预后有了很大改善,现综述如下;1 抗病毒治疗通过对HFRS发病机理的研究表明,病毒直接损伤及其所继发的免疫损伤是发病的重要原因,故抗病毒以阻断免疫反应是治疗本病的根本。一组不同病型的HFRS患者,每日4次肌注干扰素1～3万U,连用10d。结果退热时间、低血压、休     

替罗非班在急性冠脉综合征PCI围手术期的应用

急性冠状动脉综合征(acute coronary syndrome,ACS)是指冠状动脉内不稳定的动脉粥样斑块破裂或糜烂引起血栓形成所导致的心脏急性缺血综合征.在其治疗措施中,经皮冠脉介入治疗(percutaneous coronary intervention,PCI)占有越来越重要的地位[1],但是PCI时球囊扩张对血管壁产生的压力会引起粥样硬化斑块破裂及内膜、中膜损伤(置入支架更加重血管内皮损伤),引起强烈的血小板活化,促进血小板黏附、聚集和血栓形成.因此,抗血小板治疗不仅是针对ACS治疗的重要策略,而且是预防PCI围术期和术后远期发生血栓事件的重要环节.替罗非班(欣维宁)为一种可逆性非肽类血小板膜GPⅡb/Ⅲa受体拮抗剂,于1998年5月首次在美国应用上市,2004年8月在国内上市,是目前国内唯一的血小板膜GPⅡb/Ⅲa受体拮抗剂[2].其主要通过阻止纤维蛋白原与糖蛋白Ⅱb/ Ⅲa结合,从而阻断血小板的交联及血小板的聚集[3].     

一种新的PITX2基因缺失/插入移码突变引起的Axenfeld-Rieger综合征研究(英文)

研究目的:对1个Axenfeld-Rieger综合征家系的临床特点及基因突变进行研究,探索Axenfeld-Rieger综合征发病的遗传机制。研究方法:对该Axenfeld-Rieger综合征家系进行全面临床检查,对家系成员应用聚合酶链反应(PCR)扩增PITX2基因和FOXC1基因的所有外显子及相邻内含子,对其产物进行直接测序并对PITX2基因第5个外显子进行克隆测序。选取100名健康者作为对照组,应用PCR扩增PITX2基因第5个外显子并进行直接测序。应用SWISS-MODEL软件对野生型和突变型的PITX2蛋白同源域进行建模分析。重要结论:该Axenfeld-Rieger综合征家系的眼部表型多样,但是各患者的全身系统异常却呈现一致性(见图2;表1)。基因测序结果显示先证者及其他患者均具有PITX2基因杂合突变c.198_201delins TTTCT(p.M66Ifs*133)。尽管PITX2基因突变引起Axenfeld-Rieger综合征已经被广泛证实,但是PITX2基因缺失/插入移码突变引起的Axenfeld-Rieger综合征仅被报道过一次,我们的研究首次在中国人群中揭示了这种罕见的突变方式。     

严重急性呼吸综合征研究进展

严重急性呼吸综合征 (severeacuterespiratorysyndome ,SARS)又称传染性非典型肺炎 ,是由新型变异的冠状病毒感染引起的一种以肺部病变为主要特征的新型传染病 ,是一种新的、传染性强、死亡率高的急性呼吸道传染病[1] 。1　病因及发病机理目前公认SARS是由新型变异的冠状病毒感染引起的。此病毒又称SARS相关冠状病毒 (SARS -CoV) ,是一种RNA病毒 ,形态学上它与已知人类冠状病毒十分相似 ,其颗粒直径根据有无表面突起而异 ,分别为 80～ 14 0nm ,SARS -CoV的基因组是由 2 972 7个核苷酸组成的多腺苷酸RNA。我国及美国研究人员都对…     

如何设计滑轮组

(一)求出滑轮组绳子股数n设计滑轮组是比较难以掌握的一种题型,为了帮助大家掌握好这类题型,现归纳出解答设计滑轮组的对照表.二)确定所滑轮组个及绳子始方位(1)动滑轮N动=n/2(n为偶数)(n-1)/2(n为奇数 )(2)定滑轮N定=N动(n为偶数端力向下)(n为奇数端力向上 )N动+1(n为奇数端力向下)N动-1(n为偶数端力向上 )(3)绳子始端固定方位:(偶定、奇动),n为偶数,绳子始端在定滑轮钩上;n为奇数则连在动滑轮钩上。三)组装滑轮组:在完成(一)求出,(二)确定的基础上,绳子由里至外一圈地绕置即可。[例1]用某滑轮组提升重G=300牛的货物,已知每股绳子只…     

代谢综合征的风险因素—高维生素饮食

代谢综合征的发病已呈全球流行趋势,且发病率仍逐年增加。目前人们普遍接受的观点是代谢综合征是基因与环境相互作用的结果,但二者如何作用尚不清楚。饮食因素与肥胖和Ⅱ型糖尿病(T2D)发病密切相关。最近研究显示,全球肥胖和T2D的快速流行与滥用维生素强化及富含B族维生素的肉食摄入增加有关。加之现代人体力活动减少,经汗排泄多余维生素及毒物的途径明显受限。体内维生素过多引起物质和能量代谢紊乱。越来越多的证据显示,代谢综合征形成的主要因素之一是由于长期高维生素饮食和(或)经汗排出减少的综合结果。针对目前的高能量和高维生素饮食,降低维生素摄入和增加其排出可能是预防代谢综合征的关键措施。     

物理第四章“电路”检测题

一、填空题1.图1所示的是日常生活中常见的电池,它的正极在端,负极在端.2.图2列出了一些日常生活与生产中用到的电源、用电器和开关,你能区别它们吗?请在下面横线上分别填入它们的类别名称.(a) ; (b) ; (c) ; (d) ;(e) ; (f) ; (g) ; (h) ;(i) ; (j) .3.写出图3中符号所表示的电路元件名称;二、选择题1.如图4所示,甲、乙两电路中,两灯泡的连接方式是()A.甲、乙都是并…     

瞄准器远端锁定带锁髓内钉治疗下肢骨折65例

我院自 1 999.3～ 2 0 0 3 .1月采用国产带远端瞄准器带锁髓内钉治疗下肢骨折 65例 ,取得良好效果。1　临床资料1 .1　一般资料　本组 65例 73肢 ,男性 50例 ,女性1 5例 ;年龄 2 0～ 68岁 ,平均 34.2岁 ;骨折部位 :股骨干 2 5例 ,胫骨 30例 ,粗隆间骨折 1 0例 ;同侧胫骨股骨骨折 3例 ,双侧肢体骨折 5例 ;开放性骨折 5例 ;Gusti loⅠ型 2例、Ⅱ型 1例、ⅢA2例。AO骨折分类 :A型1 1例 (A1 4肢、A2 7肢 )、B型 40肢 (B1 1 2肢、B2 1 2肢、B3 1 6肢 )、C型 2 2肢 (C1 1 3肢、C2 6肢、C3 3肢 )。损伤机制 :交通伤 55例 ,坠落伤 1 0。1 .2　…     

杠杆是否平衡?(初二、初三)

题现有一个匀质杠杆(其重力不计)AB,两端各悬挂一物体(密度均大于液体的密度),此时杠杆平衡,如果将两个物体同时都浸没在液体中如图所示,则此时杠杆是否还能保持平衡?解设A端所挂物体的重力为G,密度为ρ1,体积为V1;B端所挂物体的重力为G2、密度     

以晕厥为首发症状的老年性急性心肌梗塞的临床分析

急性心肌梗塞(AMI)是指冠状动脉粥样硬化的基础上,冠脉突然闭塞引起心肌不可逆损伤、坏死所致一种临床综合征,其典型的临床症状是持续性心前区绞痛伴有压榨、窒息感,含服硝酸酯类药物不能缓解。老年性AMI上述症状不明显或缺如,常以突发性晕厥、脉缓和低血压为首发表现,而易误诊为脑血管疾病延误诊治。现将1984.1～1999.4月以晕厥为首发症     

淮北采煤塌陷区小型湖泊春季轮虫的群落结构特征

2017年4月对淮北采煤塌陷区3个小型湖泊(临涣湖、东湖和刘桥湖)轮虫的群落结构进行调查.共鉴定到轮虫13属21种,其中东湖11属16种,临涣湖8属14种,刘桥湖5属6种.3个湖泊轮虫密度具有显著的空间差异性(P0.001),临涣湖轮虫密度最高(1 630 ind./L),东湖轮虫密度(1 100 ind./L)次之,刘桥湖轮虫密度(430 ind./L)最低.东湖主要优势种为广布多肢轮虫和长肢多肢轮虫,临涣湖为螺形龟甲轮虫,刘桥湖为迈氏三肢轮虫和角突臂尾轮虫.临涣湖、东湖和刘桥湖轮虫的Shannon-Weiner多样性指数分别为1.43、1.69和1.27,Margalef指数在3个湖泊间的差异性极显著(P0.01).透明度和p H值对淮北采煤塌陷区小型湖泊轮虫的群落结构具有重要的影响.     

如何鉴别雄性果蝇和雌性果蝇

果蝇是遗传学实验中很重要的材料,也是高中《生物》中经常接触的一类动物。然而现实生活中很多学生不会鉴别雌、雄果蝇。正常健壮的野生型雄性和雌性果蝇成虫在形态上有明显不同之处,现小结如下:雄性果蝇腹部较小,腹部背面有三条黑色横纹,最后一条特别宽,一直延伸到腹面,十分明显。腹部末端呈圆形较钝。另外,雄蝇第一对肢的跗节前端有一排黑色鬃毛流苏,叫性梳(图1)。雌蝇腹部较大,腹部背面有五条黑色横纹,腹部腹面无黑色横纹。它的未端生生果稍尖,第一对肢的跗节前端无性梳(图2)。如何鉴别雄性果蝇和雌性果蝇@陈汉章$江苏省姜堰市梁徐中学!2…     

与示波器有关的应用题例析

随着新课程改革的深入 ,示波器作为一种新的实验器材被编入教材中 ,让学生了解示波器的基本原理、掌握其使用方法是物理教学的目的之一 .为适应新课程改革和高考的需要 ,同学们应熟悉示波器 ,掌握基本原理和使用方法 .从而提高使用示波器的实际操作能力和运用其原理解决实际问题的综合能力 .下面以一组与示波器有关的应用题为例 ,具体分析说明如下 .【例 1】　图 1是示波器面板 ,图 2为一信号源 .(1 )若要观测此信号发出的正弦交流信号的波形 ,应将信号源a端与示波器面板上的　　　接线柱相连 .b端与　　　接线柱相连 .(2 )若示波器所显示的…     

浅谈小儿癫痫诊治中的几个问题

癫痫不是一种特异的疾病,而是由多种病因引起的脑功能障碍综合征,是由脑细胞群异常的超同步化放电而引起的发作性的、突然的、暂时的脑功能紊乱[1]。癫痫发作是一种发作性临床事件,其特点是突发突止、形式类似、反复发作。儿童癫痫患病率在4‰~8‰,成人癫痫中,起病于15岁以前者     

鱼腥草与阿昔洛韦治疗带状疱疹的疗效比较

带状疱疹是由水痘-带状疱疹病毒引起的急性病毒性皮肤病.临床表现以皮肤簇集性水疱沿周围呈带状分布、灼痛为特征,当人体免疫功能减退时易发生本病.中老年发病居多(约1/3见于45岁以上),且疼痛重而病程长;青少年发病较少,疼痛轻而病程短.发病率与性别无明显差异.病变部位多数在胸背、腰腹部,发生在四肢、头面部者相对较少.笔者门诊从1997.6～2004.7月诊治108例,用鱼腥草与阿昔洛韦对比治疗取得满意疗效.     

日本1999年高考全国统考试题物理(满分100分)

一、解答下列问题 ( 2 0分 ) :1.雨滴在空气中下落 ,当速率在不太大的范围内时 ,雨滴所受到的阻力与其速率成正比 .该速率 v随时间 t做怎样的变化 ?从图 1所示的 1～ 4图中选取一个最适当的答案 . (　　 )图 12 .如图 2所示 ,在光滑的水平面上放着一根棒 ,棒图 2可以其 O端为支     

脑血管病研究现状

脑血管病是指供应脑部血液的血管疾患所引起的一组神经系统疾病。主要指脑卒中,卒中又分为缺血性卒中和出血性卒中,前者指:短暂性脑缺血发作(TIA),脑血栓形成(thrombosis),脑栓塞(embolism),后二者统称为脑梗塞(cerebral infarction)。本文重点介绍急性脑梗塞发病机理及治疗方面进展等相关内容。 1 缺血后脑组织的生化改变 脑细胞对缺氧异常敏感,其能源主要来自葡萄糖的有氧氧化,因此血流中氧与葡萄糖的不断供应,是维持神经组织正常代谢和功能所必需