结节性硬化症并双肾多发错构瘤的临床诊治

目的：探讨结节性硬化症并双肾多发错构瘤的临床特征及诊治方法。方法：报告1例结节性硬化症并双肾多发错构瘤患者的临床资料,并检索国内外相关文献复习。结果：本例诊断证据确凿,采用错构瘤剜除术方式得当,手术过程顺利,术后效果确切。结论：结节性硬化症并双肾多发错构瘤是一种常染色体显性遗传病,典型表现为面部皮肤血管纤维瘤、躯干皮肤色素脱失斑、脑部室管膜下结节、视网膜错构瘤等合并双肾多发错构瘤。治疗可选择肾切除、肾部分切除、肿瘤剜除或动脉栓塞。