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肺动脉高压的分类及新的病理机制
摘    要:肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)是环境、遗传等多种因素引起肺动脉阻力进行性增高、肺血管重塑、右室肥厚,最终引起右心衰竭甚至死亡的一种恶性心血管疾病。其诊断标准为静息时右心导管测得平均肺动脉压(mean pulmonary arterial pressure,PAP)≥25mmHg、肺毛细血管楔压(pulmonary artery wedge pressure,PAWP)≤15mmHg且肺血管阻力(pulmonary vascular resistance,PVR)3Wood的血流动力学状态,同时排除肺部疾病、慢性血栓栓塞性肺动脉高压(chronicthromboembolic pulmonary hypertension,CTEPH)及其他不明原因的肺高血压(pulomonary hypertension,PH)1]。尽管不同亚类PAH病因不同,有很多类似的病理特点,包括肺动脉内皮细胞功能紊乱、平滑肌细胞增殖及原位血栓形成等。目前研究认为,缺氧是引发肺动脉高压的一个重要因素,缺氧性肺血管收缩和肺血管重构是肺动脉高压的2个主要病理过程。

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